Hasta ahora 16 personas han sido afectadas y 10 han muerto por la que, según los expertos, es una forma fatal de demencia que avanza rápidamente y que ha sido llamada PSPr.
La investigación, publicada en la revista New Scientist, afirma que los pacientes desarrollan un característico daño cerebral similar al ocasionado por la ECJ.
Con ésta se pierde gradualmente la capacidad para pensar, hablar y moverse.
Pero este trastorno tiene características muy distintas a otras formas conocidas de ECJ, como la relacionada a la encefalopatía espongiforme bovina (EEB o mal de las vacas locas).
 |  Hasta ahora no se sabe cómo se originó la enfermedad ni bajo que condiciones logró propagarse.  |
Hasta ahora no se sabe cómo se originó la enfermedad ni bajo que condiciones logró propagarse.
Pero expertos en el Reino Unidos están estudiando los casos para ver si alguno de éstos pudo haber cruzado el Atlántico.
En el Reino Unido ocurren cada año entre 50 y 100 nuevos vasos de la llamada ECJ esporádica.
Los científicos saben que la ECJ variante, que es la forma humana de EEB en vacas, se propagó en animales en el Reino Unido a fines de 1980 con alimento de tejido cerebral contaminado.
Pero la causa de la ECJ esporádica hasta ahora se desconocen, aunque los científicos creen que podría haber una causa genética.
Inadvertida
 Los priones son versiones deformadas de proteínas cerebrales. |
Estos síntomas incluían la falta de capacidad de habla y movimiento, a pesar de que las pruebas tradicionales que normalmente ayudan a diagnosticar la ECJ resultaban negativas.
Las autopsias de los pacientes que murieron mostraron el característico tejido cerebral "espongiforme", cubierto con pequeños orificios.
Los científicos creen que esto es causado por la acumulación de "priones", que son versiones deformadas de una proteína cerebral normal.
El doctor Pierluigi Gambetti, director del Centro Nacional de Vigilancia Patológica de Enfermedad del Prión, en Ohio, cree que esta nueva forma de la enfermedad probablemente ha existido por años y ha pasado inadvertida.
Un factor común interesante, afirma el experto, es que los pacientes provienen de familias con una historia de demencia, lo que sugiere una causa genética.
Sin embargo estos pacientes no tienen el gen tradicionalmente asociado al pequeño número de casos de ECJ esporádica.
El doctor Mark Head, de la Unidad Nacional de Vigilancia de ECJ del Reino Unido, en Edimburgo, afirma que tras el hallazgo los científicos comenzaron a revisar los casos de ECJ esporádica en este país.
Lo que se intenta, afirma, es decubrir si también aquí existe algún caso de la versión recién descubierta.
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