Científicos en Estados Unidos crearon cerdos nacidos con fibrosis quística en un esfuerzo por entender mejor y poder encontrar una cura para esta mortal enfermedad pulmonar.
 Los cerdos modificados mostraron los mismos síntomas que un paciente humano. |
Y los cerdos, creados por investigadores de las universidades de Missouri y de Iowa, tienen los mismos síntomas de un bebé que nace con fibrosis quística.
A pesar de que hace dos décadas se identificó el gen que provoca la enfermedad, ésta continúa siendo un trastorno mortal.
Y sigue siendo la enfermedad genética más común en muchos países de poblaciones caucásicas.
Síntomas idénticos
El trastorno ocurre cuando la persona hereda dos copias defectuosas del gen RTFQ.
 |  Toda la fisiología celular del cerdo es similar a la del ser humano. Por eso es tan emocionante hacer logrado este avance, por el enorme potencial que tiene para la investigación de la fibrosis quística  Prof. Randy Prather, Universidad de Missouri |
La enfermedad es incurable y la expectativa de vida promedio de un paciente es 31 años.
Pero en años recientes se ha logrado mejorar el control de la fibrosis quística y los enfermos pueden vivir más años.
El síntoma más común es la dificultad para respirar, y a menudo puede ocasionar la muerte por una enfermedad pulmonar grave que se desarrolla con los años.
Los científicos de la Universidad de Missouri esperan que estos animales continúen padeciendo los mismos síntomas que los humanos para que en unos años puedan estudiar el trastorno pulmonar y eventualmente pueda ser tratado.
"Actualmente, si quisiéramos llevar a cabo experimentos para buscar tratamientos o terapias para la enfermedad pulmonar, que es letal en los pacientes con fibrosis quística, tendríamos que experimentar con niños que padecen el trastorno", explica el profesor Randy Prather, quien dirigió la investigación.
El investigador explica que en el pasado se intentó introducir la mutación genética en ratones, pero éstos no lograron mostrar los síntomas de la enfermedad.
"Es por eso que estos nuevos modelos porcinos son tan importantes, porque logramos llevarlos a los estados iniciales de la enfermedad y han mostrado los mismos síntomas que los humanos", agrega.
Cura
 La enfermedad es el trastorno genético más común en las poblaciones de descendencia europea. |
Y también intentarán responder muchas interrogantes que todavía existen sobre la forma como la infección y la inflamación conducen al daño pulmonar.
Tal como explican los autores, los pulmones de los cochinillos con fibrosis quística tenían una apariencia similar a los pulmones de los otros animales recién nacidos que no mostraban infección o inflamación.
Esto, creen los científicos, podría ofrecer nueva información sobre los estados iniciales del trastorno.
Y a medida que los cerdos maduren y sean expuestos a las bacterias y virus en el aire, esperan obtener un mayor entendimiento sobre cómo y porqué se desarrolla la enfermedad pulmonar en los pacientes con fibrosis quística.
"Hasta ahora, todos los defectos genéticos de estos cerdos han mostrado los mismos problemas que se presentan en los humanos que nacen con fibrosis quística", señala el profesor Prather.
"Toda la fisiología celular del cerdo es similar a la del ser humano -agrega- por eso es tan emocionante hacer logrado este avance, por el enorme potencial que tiene para la investigación de la fibrosis quística".
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